Ги запознаваме ретките болести: Пемфигус вулгарис

11
Пемфигус вулгарис е автоимуна болест при која сопствениот имунолошки систем ги напаѓа клетките кои се наоѓаат длабоко во кожата и во мукозните мембрани (заштитните облоги на устата, грлото, носот и гениталиите). Пемфигус вулгарис е ретка состојба која предизвикува појава на плускавци на кожата и на слузницата во устата.
Имунолошкиот систем нормално произведува антитела за борба против инфекции. Кај пемфигус вулгарис, имунолошкиот систем произведува антитела насочени кон протеините во телото кои помагаат да се одржи структурата на кожата и мукозните мембрани. Причината за пемфигус вулгарис не е позната, но се смета дека почесто се јавува кај жените. Почетокот на болеста е типично помеѓу 50 и 60 годишна возраст, иако може да се појави и кај лица од сите возрасти. Поради својата ретка природа, пемфигус вулгарис може да биде помешана со други болести кои предизвикуваат плускавци на кожата, па поставувањето на правилна дијагноза може да биде предизвик.
Првиот знак на пемфигус вулгарис е типично кога устата и усните се загреваат и отекуваат поради плускавците што се развиваат во устата. Овие плускавци се многу кревки и лесно пукаат предизвикувајќи болни рани (лезии). За лекување може да бидат потребни неколку недели или месеци. Како што устата станува болна, јадењето и пиењето можат да станат непријатни и може да се промени гласот, да стане рапав доколку плускавците се прошириле на гркланот (гласните жици).
Кај пациент со пемфигус вулгарис, плускавците на кожата обично се појавуваат на лицето, скалпот, градите и помеѓу лопатките по неколку месеци од појавата во устата. Тие се кревки и често болни, но обично не чешаат.
Важно е навремено да се дијагностицира болеста за да може да се обезбеди соодветен третман кој ќе го минимизира влијанието на симптомите.
Четирите клучни карактеристики потребни за да се потврди дијагнозата на пемфигус вулгарис, се:
1. Плускавци и/или лезии на кожата, во устата или други делови од телото; Вашиот лекар ќе го испита степенот на плускавци и лезии на кожата, во устата и сите други погодени области на телото;
2. Потврда дека клетките не се поставени правилно; се прави мала биопсија на погодената кожа или на плускавците или на лезиите, гледана микроскопски, па ова ќе потврди дека структурата на кожата е нарушена и клетките не се плавилно поставени една врз друга;
3. Присутни антитела во погодената кожа или делови од телото; мала биопсија на погодената кожа која се испитува со употреба на техника на директна
имунофлуоресценција за да се види дали се присутни антидезмоглеински антитела;
4. Антитела поврзани со пемфигус вулгарис пронајдени во циркулацијата (крв); се зема примерок од крв и се тестира присуството на антитела против дезмоглеин; и овој метод може да се користи и за следење на активноста на болеста.
Стандардниот третман што се користи кај пемфигус вулгарис е еден вид на кортикостероиди кои се земаат оралнo. Ако пациентот има само изолирани лезии, наместо тоа може да се користат типични кортикостероиди кои се нанесуваат директно на заболената кожа или кортикостероиди кои можат да се инјектираат во погодените лезии..
Штом третманот со лекови предизвика ремисија на болеста, лекар ќе ги намали дозите на лекови или ќе ги стопира целосно. Потоа, потребно е редовно следење на евентуална појава на релапси на болеста за да се започне со третман веднаш по појава на релапс на симптомите.
Покрај грижата што ќе ја препорача лекарот, и самите пациенти можат да преземат активности за минимизирање на симптомите. Избегнувањето на одредена храна која може да ги влоши симптомите, може да ја намали непријатноста при исхрана и да биде едно осигурување дека сè уште пациентот е во можност да се исхранува соодветно.
Олеснување на болката со употреба на орални аналгетици или креми за локално ослободување од болка исто така може да се користи за подобро справување со симптомите.